神经元蜡样脂褐质沉积病(NCL)属于进行性肌阵挛性癫痫，是一组常染色体隐性遗传病比较正规癫痫病科医院，其特点是神经元有脂色素沉积，引起进行性变性。临床表现为肌阵挛性癫痫发作、运动障碍、视觉减退和认知缺陷，根据患者的起病年龄可分为3型。

1、脑内抑制性机制

神经系统具有复杂的兴奋-抑制反馈机制，以维持神经细胞膜的稳定性，癫痫即是兴奋过程的增强比较正规癫痫病科医院，抑制过程的减弱。

2、兴奋性突触抑制增强

当异常的高频重复放电，使其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴奋型突触后电位，从而出现痫性放电的连续传播。异常放电局限在某一区域内表现为部分性发作，当异常放电不仅扩及同侧半球比较正规癫痫病科医院，甚至扩及对侧半球时，则引起继发性全身性发作。

3、内源性神经元爆发放电

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